[phpBB Debug] PHP Warning: in file [ROOT]/phpbb/session.php on line 640: sizeof(): Parameter must be an array or an object that implements Countable
Atipik prezentasyonlu PNH ( Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri ) Vakası - DrTus.com
Cuma , Mayıs 07 2021
4. 5. ve 6. sinif tip ogrencilerine ozel...
Kullanıcı avatarı
Giriş:

PNH = Hemolitik Anemi + Kemik İliği Yetmezliği + Tromboz

PIG - A geninde sorun var.

Kompleman inhibe edilemeyince komplemana bağlı hemoliz , trombositlerde aktivasyona bağlı tromboz oluyor.

Trombozun en sık görüldüğü yer Hepatik VENN ( Budd Chiari Sendromu) ; mezenterik ve portal ven , serebral ven, dermal venler

Arteryel tromboz çok daha nadir.

Eculizimab kompleman 5 ( c5 ) i inhibe ederek hastalığın tedavisinde kullanılıyor.
Kullanıcı avatarı
ECULİZİMAB öncesi pnomokok ve meningokok aşıları yapılıp penisilin V oral proflaksi yapılıyor.

' Anti koagulan ve anti aggregan tedavisi de kesilmiyor !

Tedaviyle hastanın ateş , karın ağrısı ve inflamatuar marker yüksekliği fayda görüyor.

Takipte tekrar tromboz atağı LDH yüksekliği yaşanmıyor ama hasta eritrosit transfüzyonlarına ihtiyaç duymaya devam ediyor.
Kullanıcı avatarı
TEdaviden 8 ay sonra ağır trombositopeni gelişen ama hemoliz bulgusu olmayan hastaya kemik iliği yapılıyor.

Kemik iliğinde 3 seridede displaziyle beraber %11 oranında blast tespit ediliyor.

Bu da MDS ( RAEB 2 ) tanısını koyduruyor.


İlik nakline aday düşünülmeyen hastaya MDS için 5 azasitidin ekleniyor

Trombositopenik olduğundan anti koagulanları kesiliyor ama antitrombosit tedavisi kesilmiyor

Takipte sitopenisi düzelmeyen hasta septik şoktan kaybediliyor