Perşembe , Ocak 18 2018
Doktorca Haberin Adresi...
Kullanıcı avatarı
Herediter anjioödemin alerjilerle karıştırıldığı için gözden kaçtığını ve tanı konulamadığını söyleyen Göğüs Hastalıkları Uzmanı Doç. Dane Ediger, ülkemizde 7 bin civarında herediter anjioödem hastası bulunduğunu belirtti, teşhis konulan hasta sayısının ise sadece 650 civarında olduğunu söyledi

Resim

Herediter anjioödem, C1 esteraz inhibitörü eksikliğine bağlı gelişen, ekstremiteler, yüz, gövde, nefes borusu ve iç organlarda tekrarlayıcı ödemle kendini gösteren bir hastalık olarak tanımlanıyor.

Genellikle alerjik şişmelerle karıştırılan "Herediter Anjioödem", özellikle ses tellerinde şişme olan ve kısa sürede ilaca erişim sağlayamayan hastaların kaybedilmesine neden olabiliyor.

Herediter anjioödemin kalıtsal geçişli ve nadir görülen bir hastalık olduğuna işaret eden Uludağ Üniversitesi (UÜ) Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları İmmünoloji ve Alerji Bilim Dalı Öğretim Üyesi Doç. Dr. Dane Ediger, "Bildirilme sıklığı, '10 bin ile 50 bin kişide 1' olarak bildirilmiş. Alerjik şişmelerle karıştırılabildiği için gözden kaçtığı, tanı konulamadığı dikkati çekiyor. Yani herediter anjioödem olup teşhisinin bu olduğunu bilmeden, tedavi alamadan dolaşan bir hasta grubunun olduğunu düşünüyoruz. Ülkemizde 7 bin civarında olması gerekirken, teşhis konulmuş 650 civarında herediter anjioödem hastası var" diye konuştu.

"ALERJİ İLACINA CEVAP VERMİYOR OLMASI, AYIRICI NOKTA"

Dane Ediger, hastalığın yaşam boyu kişiyi etkilediğini ve ölümcül olabildiğini vurgulayarak, şöyle devam etti:

"Nedeni, genetik. Kişinin kandaki C1 inhibitör maddesi eksik oluyor. Bu, pıhtılaşmayla ilgili bir madde ama bunun eksikliği kişide zaman zaman ağrılı, 3-4 gün süren şişmelere neden oluyor. Bunun tek tedavisi, yerine koyma şeklinde. Şiştiği anda hastaya bu maddeyi iğneyle damar yolundan uygulayarak bu atağı düzeltebiliriz. Bu hastalık için öncelikle şişme atakları olan kişilerin alerji ilacına cevap vermiyor olması, en önemli ayırıcı nokta. Çünkü buna benzer şişmeler, alerjik sebeple de olabilir. Bu hastalar, acile gittiğinde alerjiye yönelik tedaviyle derhal yakınmalarında düzelme olur, eğer alerjikse. Kişi, herediter anjioödem ise bu alerji tedavisiyle şişme inmez. Buradan teşhisin konulması gerekir. Teşhis konulduktan sonra alerji ve immünoloji uzmanı tarafından kullanması gereken ilaçların raporları çıkarılır ve hasta, alerji uzmanları tarafından takip ve tedavi edilir."

"HASTALAR ZORLUK YAŞIYOR"

Hastaya devamlı kullanacağı hap şeklinde ilaçlar verdiklerini aktaran Ediger, "Yalnız şişme anında alınması gereken C1 inhibitör konsantresi ilacı sadece atak anında reçete edilebildiği için hastalar zorluk yaşıyor. Şişme anında acile başvuracak, oradaki hekim tarafından ilaç reçete edilecek ve hastanedeki bir eczaneden bulunacak. İlaç hastaya gelecek ve uygulanacak, şişmesi inecek. Çoğu hastanede bu ilacın bulunmaması nedeniyle hastanın şişme anında bu ilaca ulaşıp yaptırtması, çok zor ve çok geç. Eğer ses tellerinde şişme varsa o zaman hasta, bu süre içinde kaybedilebilir" ifadelerini kullandı.

"KORUYUCU TEDAVİ AMAÇLI REÇETE EDİLEBİLMESİ GEREKİR"

Doç. Dr. Ediger, ilacın koruyucu tedavi amaçlı temin edilebilmesinin önemini vurgulayarak, şunları kaydetti:

"Hastaların kullanacağı C1 inhibitör konsantresinin koruyucu tedavi amaçlı reçete edilebilmesi gerekir. Böylece hasta, şişmediği anlarda da bu ilacı yanında bulundurabilir. Şiştiğinde hemen elinde ilacıyla acile gidebileceği için tedavi süreci hızlanabilir. Bunun için Sağlık Bakanlığının bu ilaçla ilgili endikasyonunu 'profilaksi' şeklinde genişletmesi, hastaların bu ilaca kavuşması için çok önemli bir ihtiyaç. Yurt dışında düzenli profilaksi amaçlı kullanımının endikasyonu var. Çok sık şişen hastalar, şişmeyi beklemeden haftada 1-2 kez bu ilacı uygulatarak, şişme atağı yaşamadan hayatlarını sürdürebiliyor. Ülkemizde bu endikasyonla verilemiyor."
NTV
# gönderen Drtus Reklam
13.10.2009
Kullanıcı avatarı
Düzgün anamnez almak , hastaya yeteri kadar vakit ayirip , sakince derdini dinlemek çok önemli.
Ilk tercih tdp veya c1 inhibitor konsantresi. Profilaksi için danazol diye hatirliyorum. Yanlissam düzeltiniz tabi. Steroid , adrenalin , antihistaminik kullanilmamali.
Kullanıcı avatarı
HAE'de sadece anjioödem ve mukozal bulgular olur; ürtiker veya ilaç alerjilerinde çoğunlukla ürtiker plakları da olur. ilk planda ayırımda bu ipucu olabilir.
genellikle ilk 1-2 dekadda başlar, aile öyküsü vardır, yanlış hatırlamıyorsa OD kalıtımı var. C4 tarama testi olarak kullanabilirsiniz. acil tedavisinde antihistaminik, steroid ve adrenalin teorik olarak ne kadar etkili olmasa da denenebilir, ancak esas olarak c1ei ekstresi veya tdp verilmeli.
yukarda yazdığı gibi ilaç raporlarını çıkarma ve ilaç temini sıkıntılı. @drmaniac